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席琳·迪翁感染的僵人綜合征到底是什麽病? 发布日期:2022/12/14 来源: 打印

據美國《華盛頓郵報》網站12月8日報道,現年54歲的著名歌手席琳·迪翁8日在Instagram上發布了一段時長5分鐘的動情視頻,宣布自己被診斷患有一種不可治愈的罕見神經系統疾病——僵人綜合征(SPS),為此將取消或推遲其「勇氣世界巡回演唱會」中的數十場演出。

報道稱,僵人綜合征是一種罕見的慢性神經系統疾病,可導致軀幹和四肢肌肉僵硬,有時會出現強烈的肌肉痙攣,影響身體姿勢、平衡性和使用某些肌肉的能力。專家說,它通常有自身免疫的原因,有時可能是進行性的並導致疼痛。

妙佑醫療國際的神經學教授安德魯·麥基恩說,SPS會影響調節運動的脊髓神經和大腦神經元。換句話說,當神經系統過度興奮時,它會向肌肉發出過多信號,導致肌肉僵硬或痙攣。

SPS會引起肌肉僵硬、疼痛和痙攣,通常是在腰背部和腿部,導致一些患者行走困難。癥狀控製得不好的患者可能需要使用助行器或輪椅,以免摔倒或受傷。

神經學家說,肌肉痙攣對「刺激敏感」,突然的噪音、輕觸甚至是情緒困擾都可能引發痙攣。

美國貝勒醫學院專門研究運動障礙的神經學教授林誌英(音)說,他接觸過的患者「極其難受,疼痛很嚴重」。

迪翁在聲明中說,肌肉痙攣讓生活變得艱難。「不幸的是,痙攣影響了我日常生活的方方面面,導致我有時走路困難,也無法像以前那樣用聲帶唱歌。」

雖然SPS屬於罕見疾病,還沒有被研究透徹,但專家說,這種綜合征通常不會對壽命產生影響,除非是用於呼吸或吞咽的肌肉受到損害,但這種情況極其罕見。

專家說,當癥狀得到較好的控製時,患者可以過上相對正常的生活。但當癥狀得不到控製時,可能造成嚴重損傷。

SPS被認為是一種自身免疫性疾病,免疫系統受到過度刺激,產生針對大腦中能夠抑製活動的神經元的抗體。林誌英說,目前還沒有明確的機製來解釋為什麽會產生這些抗體。大多數SPS患者對谷氨酸脫羧酶65(GAD65)有抗體。GAD65是一種酶,能夠產生重要的抑製性大腦化學物質γ-氨基丁酸(GABA)。GABA通常會抑製神經元活動,而針對GAD65的免疫反應可能減少GABA的數量,強化發送給肌肉的神經元信號,從而導致痙攣。

這種疾病最早在1956年被稱為「僵人綜合征」。雖然不同年齡段和背景的人群都可能得病,但大多數患者是中年白人女性。


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